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少见巨大原发性右心室滑膜肉瘤一例

2022-02-07 09:28 来源：惠州男科医院

患者61岁年长男性，无既往病史。2个月初前出现外阴性呼吸困难和右季肋部疼痛。体格检查断定颈静脉及上肢浅静脉充盈，不伴其它充血性表现，呈上鼻腔综合征表现。

经鼻腔医学影像看出：巨大的过多质腔内颗粒状，颗粒状侵及室间隔南半部，舒张期依然占据全部右心室，经右房扩展至肺动脉脱（上图A1和A2）。MRI看出：体积约10*4.5cm的分叶，不同时一般来说比减弱见上图B1和B2。

血管内活检后的形态学系统性支持确诊为低分化成滑膜肉瘤（上图C）。之后的荧光原位杂交测定,结果看出18号DNA的SYTDNA比如说，全面性得出结论了这一确诊。

PET检查没有断定转移（上图D）。因为完成切除不可行，用作阿霉素和异环磷酰胺姑息化疗，断定MRI（上图E1和E2）和PET（上图F）上变小。但是，化疗停止后，复增大。

原发性脑脱滑膜肉瘤是一种极度常见的恶性，预后很差。移植手术切除完整瘤体上会是不可能的，还有较低渐进复发和转移率。目前没有证据验证该病和从事的职业相关。

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编者：裴崇哲

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